“40年來脖子上的這個(gè)包越來越大，身邊的人都覺得可怕，我已經(jīng)沒有朋友了”。近日，64歲的陳先生（化名）來到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院（自治區(qū)人民醫(yī)院東院）（簡(jiǎn)稱中山一院廣西醫(yī)院）耳鼻咽喉頭頸外科門診，苦惱地跟醫(yī)生說道。經(jīng)過確診，陳先生患的是馬德龍病，目前發(fā)病率低，較為罕見。在我院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生的幫助下，陳先生順利完成頸部腫塊切除手術(shù)，卸下了頸部負(fù)擔(dān)。
頸部包塊“野蠻”生長(zhǎng)
40余年負(fù)重備受困擾
據(jù)了解，40年前陳先生發(fā)現(xiàn)自己頸部右側(cè)有一個(gè)質(zhì)軟腫物，起初為鵪鶉蛋大小，無其他不適癥狀，當(dāng)時(shí)他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)檢查考慮為頸部良性腫物，因未影響日常生活所以沒有做進(jìn)一步治療。
隨著時(shí)間推移，陳先生頸部腫物逐漸增大并增多，嚴(yán)重影響外觀。“沒人跟我打牌、搓麻將、吃飯，連家人都覺得我有點(diǎn)可怕，有時(shí)候我甚至都不想出門了。”
陳先生稱，因自己頸部腫物太過巨大、“嚇人”，老鄉(xiāng)、朋友、熟人都不喜跟其來往，他覺得很苦惱，決定到醫(yī)院?jiǎn)栐\。然而輾轉(zhuǎn)了很多家醫(yī)院，均得不到良好治療效果，最后經(jīng)過多方打聽，他決定來到我院尋求進(jìn)一步治療。
多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診
制定診療方案
我院耳鼻咽喉頭頸外科執(zhí)行主任張政在門診耐心接診患者，根據(jù)其病史及體征考慮為典型的馬德龍病患者。頭頸外科學(xué)組在該病治療具有經(jīng)驗(yàn)豐富，張政決定將其收治住院觀察，再商定手術(shù)方案。
▲患者術(shù)前照片
陳先生入院后，科室醫(yī)生及時(shí)為他完善相關(guān)檢查，并邀請(qǐng)放射影像科、手術(shù)麻醉中心、護(hù)理部等多位專家教授討論，制定詳細(xì)手術(shù)計(jì)劃。
“頸部有人體重要的血管、神經(jīng)，患者頸部腫物屬于良性病變，手術(shù)主要目的是改善其外形，手術(shù)時(shí)需盡量避免損傷頸部正常結(jié)構(gòu)功能。”主刀醫(yī)生陸錦龍主任醫(yī)師介紹道。3月18日，科室團(tuán)隊(duì)為陳先生實(shí)施了手術(shù)治療。術(shù)中，醫(yī)生在充分保留正常組織結(jié)構(gòu)及器官功能前提下，細(xì)心將腫物逐漸分離、托出并切除。經(jīng)稱重，陳先生頸部切除的腫物將近3斤重。
▲患者術(shù)后照片
術(shù)后陳先生精神狀態(tài)良好，無明顯并發(fā)癥，傷口引流通暢。耳鼻咽喉頭頸外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)也及時(shí)給予有效健康指導(dǎo)，讓他更多了解相關(guān)疾病知識(shí)及預(yù)后注意事項(xiàng)。
長(zhǎng)期飲酒易引發(fā)馬德龍病
據(jù)介紹，馬德龍病即頸部良性對(duì)稱性脂肪過多癥，是一種以大量無包膜脂肪團(tuán)塊成對(duì)稱性聚積在頸部皮下組織內(nèi)為主要特征的疾病，高發(fā)于30歲-60歲的男性。一般認(rèn)為致病因素是過度飲酒，60%-90%的患者有長(zhǎng)期酗酒史。
醫(yī)生了解到，陳先生飲酒40余年，三餐均是喝酒，每餐半斤以上，從不吃飯喝粥。長(zhǎng)期飲酒會(huì)導(dǎo)致某些與脂肪分解代謝有關(guān)的大分子基因突變，造成脂肪細(xì)胞分解代謝障礙，并呈瘤樣增生。此病常合并肝病、甲狀腺功能減退、高血壓等疾病。
因此，術(shù)后患者需要積極進(jìn)行治療，養(yǎng)成健康的生活習(xí)慣，戒酒、戒煙，科學(xué)飲食和鍛煉，從而防止脂肪組織再生長(zhǎng)，或減慢其生長(zhǎng)速度，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。
知識(shí)拓展
馬德龍病又稱良性對(duì)稱性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL)，是種比較少見的脂肪代謝障礙引發(fā)的脂肪組織彌漫性、對(duì)稱性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和(或)深筋膜間隙的疾病。該病與高膽固醇癥、高尿酸血癥、糖尿病、甲狀腺功能低下和高脂血癥等有關(guān)其中較為肯定的病因是長(zhǎng)期飲酒導(dǎo)致慢性酒精中毒誘發(fā)該病。
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為酒精中毒導(dǎo)致細(xì)胞線粒體機(jī)能障礙是馬德龍病的主要原因。
有研究顯示，患者長(zhǎng)期大量飲酒甚至發(fā)生乙醇中毒，大多伴有肝臟疾病，影響肝臟的正常功能，從而導(dǎo)致脂類代謝紊亂。另外，乙醇可使三酰甘油的合成增加。若飲酒同時(shí)攝入大量的脂肪，則這種現(xiàn)象會(huì)更加明顯。
患者伴有肝功能異常主要是丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶的異常增高，出現(xiàn)慢性肝功能損害，也有患者伴有血脂異常。另外，有報(bào)道稱馬德龍病患者容易伴發(fā)糖尿病、痛風(fēng)等內(nèi)分泌疾病，可能同內(nèi)科多重代謝障礙有一定關(guān)系。
耳鼻咽喉頭頸外科簡(jiǎn)介
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科是國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心重點(diǎn)建設(shè)學(xué)科，由中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院作為輸出醫(yī)院、廣西自治區(qū)人民醫(yī)院作為依托醫(yī)院攜手共建，實(shí)現(xiàn)三所醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科共同發(fā)展、同質(zhì)建設(shè)。目前開放床位40張，二期規(guī)劃180張床位。
專科實(shí)力雄厚，現(xiàn)有醫(yī)護(hù)人員20余名，學(xué)科帶頭人李健為中山一院鼻科主任，并且擔(dān)任中山一院廣西醫(yī)院執(zhí)行院長(zhǎng)，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師。
科室開設(shè)有鼻-顱底外科、耳-側(cè)顱底外科、咽喉嗓音外科、頭頸外科等亞專科，致力于打造廣西壯族自治區(qū)耳鼻咽喉頭頸外科疑難危重疾病診治中心。常規(guī)開展鼻息肉鼻竇炎手術(shù)、鼻腔鼻竇腫瘤手術(shù)、鼻中隔偏曲糾正手術(shù)、鼻咽顱底-側(cè)顱底良惡性腫瘤手術(shù)、鼻咽癌治療后復(fù)發(fā)/組織壞死手術(shù)、鼻眼相關(guān)/鼻顱底溝通腫瘤手術(shù)、腦脊液鼻漏修補(bǔ)手術(shù)、視神經(jīng)減壓手術(shù)、淚囊鼻腔開放手術(shù)等手術(shù)。
主要專家介紹
李健
主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，博士后合作導(dǎo)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科副主任，鼻科主任
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院執(zhí)行院長(zhǎng)
中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì) 鼻科組副組長(zhǎng)
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì) 鼻科組委員
中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)顱底外科學(xué)委員會(huì) 常務(wù)委員
廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì) 秘書兼常務(wù)委員
廣東省精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)會(huì)過敏疾病分會(huì) 主任委員
澳大利亞阿德萊德大學(xué)訪問學(xué)者
國(guó)家自然科學(xué)基金評(píng)審專家
《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》通訊編委
《中國(guó)耳鼻咽喉顱底外科雜志》編委
目前任中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院的執(zhí)行院長(zhǎng)，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院鼻科主任。長(zhǎng)期深耕鼻科臨床、科研與教學(xué)，在鼻腔鼻竇手術(shù)、鼻顱底相關(guān)手術(shù)、鼻眼相關(guān)腫瘤手術(shù)、鼻顱底溝通手術(shù)及相應(yīng)手術(shù)缺損修復(fù)方面技術(shù)精湛，深得患者信賴。
擅長(zhǎng)：耳鼻咽喉科常見病及疑難疾病診治，在鼻科學(xué)、睡眠鼾癥醫(yī)學(xué)領(lǐng)域有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，尤其在鼻科疾病（如慢性鼻竇炎鼻息肉、變應(yīng)性鼻炎、鼻竇腫瘤疾病），睡眠鼾癥疾病的診治方面經(jīng)驗(yàn)豐富；擅長(zhǎng)鼻竇內(nèi)窺鏡手術(shù)、鼻竇腫瘤手術(shù)治療、鼻顱底手術(shù)治療、睡眠鼾癥外科治療等。
張 政
耳鼻咽喉頭頸外科執(zhí)行主任，主任醫(yī)師擅長(zhǎng)：耳鼻咽喉頭頸外科常見病、多發(fā)病、疑難病中西醫(yī)結(jié)合治療，特別是鼻咽癌、喉癌、下咽癌、甲狀腺腫瘤的外科手術(shù)治療及頭頸部組織缺損的修復(fù)。
王 濤
耳鼻咽喉頭頸外科副主任、主任醫(yī)師擅長(zhǎng)：耳顯微外科、耳內(nèi)鏡耳外科、耳側(cè)顱底外科、耳廓畸形矯正、眩暈疾病的綜合治療。
唐 亮
主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)兼職教授
擅長(zhǎng)：鼻內(nèi)鏡外科、耳內(nèi)鏡顯微外科、鼻耳整形修復(fù)外科等精準(zhǔn)治療，以及鼻咽癌、眩暈相關(guān)疾病、睡眠呼吸障礙疾病等診治。
陸錦龍
主任醫(yī)師
擅長(zhǎng)：在甲狀腺、腮腺、頜下腺等來源的良/惡性腫瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等神經(jīng)來源腫瘤、頭頸部脈管瘤、鰓裂囊腫等先天性病變的診斷及治療方面具有豐富經(jīng)驗(yàn)；熟悉頭頸部惡性腫瘤手術(shù)后缺損修復(fù)。
江 河
副主任醫(yī)師
擅長(zhǎng)：鼻咽癌、甲狀腺、涎腺、喉癌、下咽癌等頭頸部腫瘤的診斷及外科手術(shù)治療。
吳榮華
副主任醫(yī)師
擅長(zhǎng)：鼻科疾病（鼻竇炎、鼻息肉、過敏性鼻炎、鼻竇腫瘤）、兒童鼾癥及成人鼾癥的診治。善于通過鼻、咽喉內(nèi)鏡的微創(chuàng)手術(shù)減少創(chuàng)傷，達(dá)到精細(xì)化手術(shù)和術(shù)后快速康復(fù)效果。
謝 華
副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士
擅長(zhǎng)：成人及小兒鼾癥的手術(shù)治療；喉顯微手術(shù)治療咽喉及聲帶良性病變；嗓音訓(xùn)練；早期喉癌的激光及等離子手術(shù)治療。（來源：耳鼻咽喉頭頸外科）
